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Sindrome da deficit del GLUT-1

Questa malattia è causata da un difetto della proteina GLUT-1 a livello della barriera emato-encefalica e nelle cellule del cervello che impedisce il passaggio del glucosio e quindi causa severi problemi neurologici ai pazienti; infatti normalmente il cervello utilizza esclusivamente il glucosio come fonte energetica. Ad oggi la dieta chetogenica è l’unica terapia possibile; infatti i corpi chetonici, a differenza dei grassi, possono passare la barriera emato-encefalica e fornire energia al cervello dei soggetti affetti. I soggetti con sindrome del GLUT-1 devono seguire una dieta chetogenica assolutamente rigorosa per poter condurre una vita normale.

Bibliografia essenziale:
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Malattie neurologiche rare

Su Class Tv il Prof. Pierangelo Veggiotti con il Dr. Massimiliano Barone

La sindrome da deficit del GLUT-1

Dr. Raffaele Pilla, Pharm.D., Ph.D.

- External Pharmacy - Fatebenefratelli Hospital Benevento, Italy

- Operative Unit of Child and Adolescent Neuropsychiatry Faculty of Medicine and Surgery University of Salerno, Italy

- Italian Glut1 Deficit Association - www.glut1.it Scientific Committee Novate Milanese, Milano, Italy

- Morsani College of Medicine Dpt. Molecular Pharmacology and Physiology University of South Florida Tampa, Florida (U.S.A)

Album fotografico del 1° Convegno sul Deficit del Trasportatore GLUT1 tenutosi a Pavia il 13 settembre 2014

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